Комплекс Эйзенменгера (КЭ) – это врожденная сердечная патология, в которой сочетаются изменение расположения аорты, дефекты перегородки, разделяющей правый и левый желудочки, и аномально гипертрофированный правый желудочек.
Здравствуйте, уважаемые читатели блога zdoroviedam.ru!
На долю КЭ приходится 3-4% всех разновидностей врожденных сердечных пороков. Впервые описание этой болезни дал немецкий врач Эйзенменгера (Eisenmenger).
Комплекс Эйзенменгера всегда характеризуется легочной гипертензией – состоянием легочной артерии, при котором в ней повышено кровяное давление.
Содержание статьи
Легочная артерия идет от правого желудочка. Высокое давление в этом кровеносном сосуде затрудняет отток от правого желудочка, отчего возникает правожелудочковая недостаточность, способная привести к гибели больного.
Для патологии характерно право-левое шунтирование крови. В этом случае кровь свободно может проникать из правого в левый желудочек и наоборот.
По этой особенности порок относят к шунтирующим и различают:
* «белый» КЭ, когда богатая кислородом кровь левого желудочка идет в правый;
* «синий» КЭ, характеризующийся сбросом венозной крови из правой стороны в левую.
Проявления болезни зависят от характера шунта. «Синий» комплекс Эйзенменгера сопровождается признаками цианоза с синюшностью кожных покровов конечностей, ногтей и носогубного треугольника.
Интенсивность симптомов зависит от величины дефекта, который может составлять в диаметре 1,5 см — 3 см.
В норме аорта должна отходить от левого желудочка. При врожденном комплексе Эйзенменгера наблюдается смещение аорты, при котором она частично идет от правого желудочка.
Это явление называется декстропозицией аорты и наблюдается также при тетраде Фалло, а также некоторых других сердечных патологиях.
Если проявления легочной гипертензии развиваются в результате приобретенных шунтирующих пороках сердца, то говорят о синдроме Эйзенменгера.
Отмечается эта сердечная аномалия при патологиях межжелудочковой, межпредсердной перегородок, нарушениях развития или отхождения аорты от сердца.
Другим обязательным признаком КЭ является гипертрофированный правый желудочек, что проявляется утолщением его стенки. Гипертрофия возникает в результате постоянных перегрузок этой камеры повышенным давлением или объемом циркулирующей крови.
Для кого эта статья?
Тема, посвященная порокам сердца, прежде всего, интересна родителям с семейной предрасположенностью к сердечным заболеваниям.
Сердечные аномалии чаще всего носят наследственный характер. Если среди близких есть случаи врожденных дефектов развития сердечка, то стоит внимательно обследовать ребенка.
Причины комплекса Эйзенменгера
Врожденные пороки чаще обусловлены генетически и формируются во время развития плода внутриутробно.
Другие возможные причины врожденной аномалии сердца – это различного рода неблагоприятные воздействия на развивающийся плод при беременности.
Патология может возникнуть, если в период вынашивания малыша женщина подвергалась действию:
* излучения – ионизирующего, радиоактивного, высокочастотного;
* ядов – лекарственных, химических токсических веществ, солей тяжелых металлов;
* вибрации.
Причиной нарушения развития правого желудочка и развития легочной гипертензии у плода могут послужить перенесенные при беременности инфекционные заболевания.
Повреждающее действие на сердце малыша могут оказать вирусы, вызывающие у матери краснуху.
Причиной возникновения КЭ может стать:
* эндокринные заболевания матери;
* осложнения беременности.
Патогенез комплекса обусловлен усилением легочной гипертензии. Если в легочной артерии давление приближается по величине к давлению в аорте, то болезнь прогрессирует, симптомы КЭ нарастают, и создается жизнеугрожающее состояние.
Аномалии в сосудистом русле приводят к повышению жесткости стенок, нарушению циркуляции крови, усилению тромбообразования.
Постепенно в легочной артерии возрастет давление, из-за чего правый желудочек работает с перегрузкой. Его стенки утолщаются (гипертрофируются), ухудшается их сократительная способность, что в итоге приводит к сердечной недостаточности.
Дополнительную информацию о возможных патологиях строения сердечка прочтите тут.
Симптомы комплекса Эйзенменгера
Характер симптомов комплекса Эйзенменгера зависит от типа шунтирования (сброса крови).
При «синем» типе этой врожденной аномалии сердца признаки болезни появляются в раннем возрасте.
При малейшей физической нагрузке у ребенка отмечаются:
* изменение цвета кожи на щеках – малиновые или с синеватым оттенком;
* посинение губ;
* изменение формы ногтей и фаланг пальцев, которые приобретают сходство с «барабанными палочками».
У больного наблюдаются:
* непереносимость физической нагрузки;
* тахикардия;
* снижение веса;
* одышка.
Интенсивность одышки уменьшается, если больной сидит на корточках.
Признаком врожденного порока служит кашель, изменение голоса, который меняет тембр, становится сиплым.
По мере усиления гипертрофии желудочка появляются:
* головокружения;
* мерцательная аритмия;
* боли в печени и за грудиной;
* двусторонний отек ног;
* носовые кровотечения;
* кровохарканье.
По интенсивности симптомов комплекс Эйзенменгера подразделяют на классы:
1. Первый. Привычная физическая нагрузка не вызывает изменений в самочувствии.
2. Второй. Привычная работа приводит к появлению одышки, головокружения.
3. Третий. Малейшая физическая активность вызывает ухудшение самочувствия.
4. Четвертый. Одышка, аритмия, головокружение и боль в сердце отмечается не только при нагрузке, но и в покое.
Интенсивность симптомов не всегда соответствует тяжести болезни.
Если через дефект в перегородке сбрасывается артериальная кровь и развивается врожденный порок «белого» типа, то признаки заболевания размыты, неявны.
Опасность бессимптомного протекания болезни состоит в риске выявления ее на поздних стадиях, когда деструктивные изменения в сердце уже достигли значительных отклонений от нормы.
Диагностика комплекса Эйзенменгера
При диагностике врожденного порока сердца пользуются методами исследования:
* изучением состава крови;
* прослушиванием работы сердца;
* осмотром больного;
* электрокардиограммой (ЭКГ);
* фонокардиографией;
* рентгенографией;
* рентгеноскопией легких;
* эхокардиографией;
* зондированием камер сердца.
Осмотр больного выявляет легочную гипертензию, проявляющуюся синюшностью носогубного треугольника, ногтей, присутствием «сердечного горба» — деформацией грудной клетки над сердцем.
В анализе крови обнаруживается полицитемия – значительное увеличение количества эритроцитов.
Прослушивание сердца позволяет обнаружить:
* шум во время систолы (выброса крови из желудочков);
* звук, напоминающий «кошачье мурлыканье», при сокращении миокарда;
* шум при расслаблении желудочков (при диастоле).
С помощью фонокардиографии оценивают продолжительность и силу сердечных шумов более точно.
Метод рентгеноскопии легких позволяет оценить изменения аорты во время работы и выявляет шаровидную форму сердца, характерную для этого вида порока сердца.
Рентгенография обнаруживает признаки усиления легочной гипертензии:
* увеличение легочной артерии;
* уменьшение аорты в поперечнике (ее гипоплазию);
* усиление корня легких и ослабление сосудистого рисунка на периферии;
* увеличенные размеры сердца.
ЭКГ позволяет выявить замедленную проводимость импульса между камерами сердца.
Дифференциальная диагностика проводится с комплексом Тауссига-Бинга, при котором отмечается полное нарушение отхождения аорты.
Аорта при врожденном сердечном пороке Тайссига-Бинга отходит от правого (вместо левого) желудочка, легочная артерия берет начало от обоих желудочков.
Лечение комплекса Эйзенменгера
Комплекс Эйзенменгера – это сложный порок развития сердечных камер, характеризующийся сочетанием нескольких аномалий.
Самая главная причина, вызывающая развитие в дальнейшей жизни легочную гипертензию, заключается в пороке межжелудочковой перегородки.
Лечение комплекса Эйзенменгера направлено на устранение аномалии развития перегородки.
Медикаменты при врожденных пороках применяются, как вспомогательное симптоматическое средство коррекции состояния больного.
Основной метод лечения КЭ – это хирургическая операция на межжелудочковой перегородке. Вмешательство предполагает оперативное закрытие дефекта и коррекцию положения аорты.
Во время кардиохирургической операции иногда требуется замена клапана аорты, что сопряжено с повышением риска гибели больного.
При выраженной легочной гипертензии в некоторых случаях назначают операцию паллиативного типа, предназначенную не для устранения дефекта, а для поддержания состояния больного.
К операции прибегают при невозможности оперативного устранения дефекта в межжелудочковой перегородке.
Заключается операция в наложении на легочную артерию специальной манжеты, немного сужающей просвет этого сосуда.
Вмешательство позволяет улучшить состояние больного, но не устраняет болезни, так как не убирает причины заболевания — дефекта в межжелудочковой перегородке.
Питание при комплексе Эйзенменгера
Диета, улучшающая качество жизни при комплексе Эйзенменгера, должна обеспечивать сердце и сосуды необходимыми для них аминокислотами, витаминами, омега 3 и 9 жирными кислотами и минералами.
При дефектах межжелудочковой перегородки и в случае декстропозиции аорты по «синему» типу КЭ в крови развивается кислородное голодание тканей.
В крови увеличивается количество эритроцитов, несущих гемоглобин, не способный переносить кислород.
В связи с этим питание не должно вызывать излишней нагрузки на пищеварительную и сосудистую систему. Пища должна усваиваться, не вызывая усиления частоты сокращения сердца, задержки воды и значительного увеличения объема циркулирующей жидкости.
Поставщиком 25% всего белка должны стать молочные продукты.
Тугоплавкие жиры ограничивают. Лучше всего в качестве животного жира использовать сливочное масло в небольшом количестве.
Большая часть жиров должна быть растительного происхождения с высоким содержанием ненасыщенных кислот (оливковое, льняное масло).
Свежие овощи и фрукты, усиливающие брожение в кишечнике, из рациона исключают, как и продукты, возбуждающие нервную систему.
В список нежелательных продуктов при этой аномалии сердца входят:
* капуста белокочанная;
* бобовые;
* острые приправы;
* овощи – чеснок, лук, редька, хрен;
* напитки – газировка, кофе, чай, холодное молоко;
* наваристые бульоны;
* копчености;
* сдоба.
Овощи и картофель полезны в тушеном, печеном, отварном виде. Готовить их следует быстро, по возможности сохраняя присутствие витаминов B в активной форме и аскорбиновой кислоты.
Организму больного с комплексом или синдромом Эйзенменгера требуются продукты, содержащие витамины D и A. Прочитать о витаминах подробнее можно тут.
Обязательно в пище при патологиях легочной артерии, сердца, аорты должны присутствовать минералы калий, кальций, марганец, магний.
Много магния в фисташках, гречке, арахисе, овсянке, морской капусте. Кальций содержится в повышенных количествах в брынзе, твороге, миндале.
Марганца много в фундуке, шпинате, свекле. Повышенное содержание калия отмечается в кураге, изюме, картофеле.
В рационе больных с комплексом Эйзенменгера должны быть:
* молочные блюда – творожные запеканки, теплое молоко, вареники с творогом;
* печеная или отварная рыба, постное мясо;
* салаты из свежей зелени, заправленные растительным маслом;
* яйца (омлеты, всмятку);
* фруктовые супы;
* отвар шиповника;
* сок из фруктов или ягод, исключая виноградный;
* компоты из кураги, изюма, чернослива.
На десерт желательно ежедневно предлагать больному мед, ягоды, фрукты в небольшом количестве.
Осложнения комплекса Эйзенменгера
У детей с «белым» пороком физическое развитие не страдает, а признаки болезни появляются по мере прогрессирования заболевания.
У 40% детей при небольших дефектах межжелудочковой перегородки может произойти ее самопроизвольное заращение. Но если этого не произошло до 5 лет, то дефект устраняется хирургическим путем.
Для «синего» типа КЭ имеет значение, когда начато лечение порока сердца и величины дефекта. Если дефект между правым желудочком и левым 1,5 см — 3 см, то легочная гипертензия без лечения будет усиливаться.
Со временем состояние больного ухудшается, и появляются осложнения.
Осложнения комплекса Эйзенменгера:
* гипертонический криз;
* инфаркт легкого (критическое нарушение кровообращения);
* отек легкого;
* закупорка легочной артерии;
* сердечная недостаточность.
Среди осложнений КЭ отмечается катар дыхательных путей, парадоксальные тромбоэмболии в других органах тела, бактериальный эндокардит.
При отсутствии операции прогноз неблагоприятный после появления признаков КЭ «синего» типа. После возникновения симптомов цианоза больные живут около 10 лет.
Умирают больные с пороком КЭ, как правило, от недостаточности правой стороны сердца.
Противопоказано при комплексе Эйзенменгера вынашивание ребенка. Женщинам с КЭ нельзя беременеть, так как при родах высока вероятность смерти.
Физические упражнения при комплексе Эйзенменгера
Основой профилактики комплекса Эйзенменгера, как врожденного порока сердца, служит устранение всех факторов, негативно влияющих на женщину при беременности.
Особенно внимательна должна быть женщина к своему здоровью в первые 6 недель беременности. Этот срок соответствует формированию структур сердца.
Чтобы избежать порока внутриутробного развития сердца у малыша, при беременности нужно:
* прекратить курение;
* исключить употребление наркотиков и алкоголя;
* избегать приема лекарств, обладающих тератогенным действием на плод (вызывающих появление дефектов развития);
* пролечить хронические заболевания;
* ограничить посещение людных мероприятий, чтобы снизить риск заражения инфекционным заболеванием.
Женщина должна обследоваться на заражение вирусами герпеса, токсоплазмоза, цитомегаловирусом.
Если в детстве будущая мама не болела краснухой, ей следует пройти до наступления беременности вакцинацию от этого заболевания.
При наследственной предрасположенности к аномальным изменениям в строении сердца все время беременности женщина должна состоять на учете и строго выполнять рекомендации доктора.
Нельзя допускать никакого самолечения, так как формирование порока могут спровоцировать лекарства или травы, принятые в большой дозировке.
Способствует правильному формированию сердца у плода прием будущей мамой фолиевой кислоты в суточной дозировке 400 мг.
Для комплекса Эйзенменгера характерна наследственная предрасположенность. Это означает, что, несмотря на все меры предосторожности, у малыша может сформироваться внутриутробно дефект в межжелудочковой перегородке.
В подобной ситуации ребенок должен состоять на учете у кардиолога в течение всей жизни, даже в случае успешно проведенного хирургического лечения для устранения врожденного порока.
Меры профилактики усиления симптоматики комплекса Эйзенменгера:
* предупреждение у ребенка инфекционных болезней;
* ограничение физической нагрузки;
* эмоциональная поддержка.
Опасность инфекций у детей и взрослых с врожденными пороками сердца состоит в риске инфекционного эндокардита.
Ограничение физической нагрузки при комплексе Эйзенменгера является относительной мерой. Если КЭ протекает по «белому» типу, без признаков цианоза, то физическая активность сопоставима с активностью здорового человека.
Больной может выполнять комплексы упражнений умеренной сложности, заниматься под медицинским контролем видами спорта, не требующими взрывных усилий. Это может быть ходьба, плавание, пилатес, йога.
При комплексе Эйзенменгера по «синему» типу, протекающего с признаками цианоза, нагрузка должна ограничиваться лечебной физкультурой под медицинским контролем.
Завершит рассказ о комплексе Эйзенменгера видеоматериал, предназначенный для молодых родителей.
Здоровья всем!
