Болезнь Иценко-Кушинга – это редкая патология нейроэндокринной системы, которое провоцируется повышенной секрецией АКТГ (гормона гипофиза). Адренокортикотропный гормон или сокращенно АКТГ активирует работу надпочечников, заставляя их вырабатывать слишком много гормонов глюкокортикоидов.
Здравствуйте, уважаемые читатели блога zdoroviedam.ru!
В 1924 году доктор Н. Иценко из Одессы, а в 1932 году канадский хирург Х. Кушинг впервые описали заболевание, получившее свое название по именам первооткрывателей.
Содержание статьи
Для случая болезни Иценко-Кушинга (БИК) характерен сбой функций отдела головного мозга. Этот важный отдел называется гипоталамусом, он регулирует продукцию гормонов, а сбой в
его деятельности приводит к стойкому повышению количества кортизола в крови. Кроме болезни выделяют одноименный синдром.
В медицине выделяют болезнь Иценко-Кушингаи синдром с таким же названием. Синдром иначе называется гиперкортицизмом.
Синдром характеризуется нарушением работы надпочечников и связанной с этим повышенной выработкой гормона кортизола. Гиперкортицизм вызывается опухолями надпочечников или продолжительным лечением глюкокортикостероидами.
В случае БИК опухоль развивается в гипофизе или нарушается работа гипоталамуса.
Для кого эта статья?
Тема представляет интерес преимущественно для женщин. Они заболевают БИК в 5 раз больше мужчин. Диагностируется болезнь в любом возрасте, однако пик заболеваемости БИК приходится на возраст 20-40 лет.
Причины болезни Иценко-Кушинга
Причинами развития болезни служат:
* опухолевая патология гипофиза;
* снижение или перепроизводство выработки гормонов гипоталамусом, гипофизом, надпочечником.
В случае опухолевой формы болезни гормон АКТГ секретируется в избытке опухолью. В зависимости от размеров и характера опухоли (аденомы) гипофиза выделяют макроаденому, микроаденому, аденокарциному.
Чаще обнаруживаются микроаденомы.
При нарушении выработки гормонов, контролирующих выработку адренокортикотропного гормона, повышается не только уровень АКТГ, но увеличивается и концентрация кортизола, альдостерона, кортикостерона.
Патологическое состояние, обусловленное избыточным количеством АКТГ, может быть связано с черепно-мозговыми травмами, инфекциями нервной системы, отравлением. Причиной формирования этой эндокринной патологии у женщин может стать гормональный сбой в период менопаузы, полового созревания, беременности.
Дополнительную информацию о болезнях эндокринной системы читайте здесь.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
Высокий АКТГ в крови запускает патологические изменения, влияющие на выработку гормонов, регулирующих белковый, минеральный, углеводный, жировой обмен. От степени влияния адренокортикотропного гормона на основной метаболизм организма зависит интенсивность и характер клинических симптомов.
Патологическое состояние при нарушении выработки гормонов, отвечающих за липидный обмен, способствует формированию ожирения.
Нарушение функционирования гипоталамо-гипофизарной гормональной системы влияет и на минеральный обмен в организме, вызывая остеопороз, снижение уровня калия в крови, повышение артериального давление.
В зависимости от степени нарушения метаболизма, болезнь протекает в формах:
* появления легких симптомов;
* клинических проявлений средней тяжести;
* тяжелой болезни.
Для легкой степени БИК характерно отсутствие признаков остеопороза, сохраняется нормальная функция половой системы.
При БИК средней тяжести симптомы нарушения метаолизма проявляются ярко, но еще не вызывают опасных осложнений. На третьей тяжелой стадии БИК оказывают почки, атрофируются мышцы, развиваются психические расстройства и другие опасные для жизни осложнения, вызванные нарушением основного метаболизма.
Симптомы могут нарастать от легких до жизнеугрожающих в течение года. Но чаще БИК развивается годами, проявляясь постепенно усиливающимися нарушениями работы всех систем органов тела.
Основные симптомы нарушения липидного обмена при БИК:
* жир откладывается на лице, шее, торсе;
* лицо становится «лунообразным»;
* на 7 шейном позвонке формируется жировой горбик;
* конечности относительно тела тонкие;
* объем живота и грудной клетки увеличен;
* кожа сухая, покрытая растяжками, особенно в области живота.
Нарушение белково-углеводного обмена и связанное с этим нарушение продукции гормонов, проявляется симптомами:
* избыточное оволосение, выпадение волос на голове у женщин;
* выпадение волос, снижение тестостерона у мужчин;
* грубое нарушение половой функции — отсутствие менструаций у женщин, импотенция у мужчин;
* поражение почек с развитием пиелонефрита, мочекаменной болезни;
* поражение пищеварительного тракта с формированием гастрита, язвенного поражения стенок желудка;
* сахарного диабета.
Влияние БИК на работу коры надпочечников и минеральный обмен проявляется:
* переломами костей;
* остеопорозом;
* задержкой физического развития у детей;
* гипертонией;
* ускоренным сердцебиением;
* сердечной недостаточностью.
Больные, страдающие БИК, склонны к инфекционным заболеваниям из-за слабости иммунной системы. Они часто болеют воспалением легких, бронхитом, туберкулезом.
Отличает пациентов с БИК появление симптомов расстройства нервно-психической деятельности. Признаками болезни служат:
* нистагм – колебательные движения глазного яблока, не зависящие от воли человека;
* депрессия;
* снижение умственных способностей;
* эмоциональная холодность;
* появление суицидальных мыслей.
Диагностика болезни Иценко-Кушинга
Лабораторную диагностику болезни Иценко-Кушинга проделывают, используя исследования:
* содержания кортизола в моче и слюне;
* анализа крови с определением калия, натрия, фосфора, кальция;
* липидного профиля;
* уровня глюкозы;
* свертываемости крови;
* уровня гормонов тестостерона, пролактина, адренокортикотропного, тиреотропных гормонов;
* бакпосев.
Полученные лабораторные данные подкрепляются результатами инструментальных исследований:
* МРТ мозга, надпочечников, грудной клетки, таза;
* УЗИ надпочечников, органов малого таза, полости живота;
* рентгенографии позвоночника;
* электрокардиографии;
* ФГДС;
* денситометрии – определения плотности костей.
Дифференциальную диагностику при появлении симптомов болезни Иценко-Кушинга сверяют с заболеваниями:
* новообразованием коры надпочечников, продуцирующей АКТГ, что соответствует синдрому Иценко-Кушинга;
* дисплазией надпочечников — врожденным нарушением развития этого органа;
* функциональным гиперкортицизмом – явлением, которому сопутствует стойкое повышение кортизола в крови.
Функциональный гиперкортицизм возникает при алкоголизме, ожирении с гипертонией, нарушениях менструального цикла, беременности.
Лечение болезни Иценко-Кушинга
Когда нарушение здоровья вызвано опухолью гипофиза, лечение болезни 
Иценко-Кушинга состоит в операции по удалению новообразования. Опухоль устраняют облучением гипофиза и хирургическим удалением.
Хорошо поддаются лучевой операционной терапии опухоли, возникшие у молодых людей. Статистика показывает, что выздоравливают после операции около 60% больных, не достигших 20 лет.
В среднем возрасте показатели полного избавления от симптомов болезни немного ниже.
Лучевое лечение осуществляется при помощи гамма-лучей и протонного облучения. Назначается лучевая терапия при БИК средней и легкой тяжести.
В сочетании с лучевой терапией больному может быть назначена хирургическая операция по удалению опухоли. Ее назначают при тяжелых формах заболевания и отсутствии противопоказаний, которыми служат инфекционные заболевания, сердечная, почечная недостаточность.
Когда расстройство связано с гормональным сбоем, прибегают к гормональной терапии. Препаратами выбора для лечения БИК служат аналоги гормона соматостатина:
* пасиреотид – раствор для введения под кожу Сигнифор;
* октреотид – средство Октреотид для введения в вену и под кожу;
* ланреотид — гель для введения под кожу Соматулин Аутожель.
Вспомогательные средства для устранения проявлений болезни – это:
* Каберголин для снижения уровня в крови гормона пролактина;
* Кетоконазол в высокой концентрации.
Кетоконазол – это препарат, который назначается в небольших концентрациях, как противогрибковое средство. Но при высокой дозировке этот препарат блокирует синтез кортикостероидных гормонов в коре надпочечников.
При БИК Кетоконазол является эффективным лекарством, блокирующим повышенную продукцию гормонов. Опасность использования этого лекарства состоит в способности отрицательно действовать на работу печени, вызывая ее тяжелые поражения.
Питание при болезни Иценко-Кушинга
Питание при БИК должно быть низкокалорийным, но полноценным по витаминам, белкам и минералам.
Болезнь является следствием повышенной секреции гормона кортизола, на что невозможно прямо повлиять изменением рациона. Однако, придерживаясь определенных правил в питании, можно уменьшить проявления патологического состояния, возникающего из-за этого нейроэндокринного заболевания.
Появлению симптомов БИК сопутствуют изменения в первую очередь в работе:
* сердца, сосудов;
* пищеварительного тракта;
* опорно-двигательного аппарата;
* почек.
Тип питания выбирается в каждом индивидуальном случае врачом, и зависит от того, какая система органов наиболее пострадала от гипоталамо-гипофизарного нарушения.
Если больше пострадал желудок, то назначается диета №1 по Певзнеру, в 
которой исключаются жирные, копченые, соленые, сдобные блюда, специи, напитки, которые стимулируют секреторную деятельность желудка.
Особая диета требуется при БИК, повлиявшей преимущественно на состояние сердца и сосудов. В этом случае необходимо придерживаться диеты №10 по Певзнеру, а прочитать подробнее, как питаться при осложнении БИК сердечной недостаточностью, можно тут.
При ожирении нужно снизить калорийность питания, исключить из диеты тугоплавкие жиры, соль, уменьшить количество сладких блюд. Ограничение может потребоваться не только в отношении соли, сахара и жиров, может потребоваться снизить потребление воды. Дополнительно о правильном питании прочтите тут.
Особенно важно обращать внимание на рацион при поражении почек и склонности к мочекаменной болезни. О диете при этом заболевании рассказано тут.
Осложнения болезни Иценко-Кушинга
Тяжелые осложнения болезни проявляются симптомами сердечной, почечной недостаточности, а также:
* пневмонией;
* инсультом;
* переломами костей;
* нагноительными заболеваниями – рожистым воспалением, флегмоной;
* сепсисом;
* инсультом.
Осложнением БИК является стероидный остеопороз. Это поражение костной ткани сложно вылечить даже после нормализации кортизола в крови.
Патологическое состояние при стероидном остеопорозе характеризуется 
переломами костей, возникающими при отсутствии значительной нагрузки. Это заболевание может приводить к бессимптомному перелому позвонков, которое выявляется только при помощи рентгена.
Для стероидного остеопороза характерно быстрое снижение костной массы. Развивается процесс настолько быстро, что за несколько месяцев может достичь 40%.
Кроме уменьшения плотности и массы костей, снижается мышечная сила, что увеличивает риск падений. Клиническая картина стероидного остеопороза дополняется симптомами нехватки витамина D.
Возникший в результате повышенной выработки гормона сахарный диабет, гипертония плохо поддаются лечению, если не удается снизить кортизол. Эти осложнения влияют на продолжительность, качество жизни.
Без лечения, при отсутствии систематического контроля над состоянием нейроэндокоринной системы прогноз заболевания Иценко-Кушинга плохой. Если болезнь протекает в легкой форме, и больной получил всю необходимую медицинскую помощь, то прогноз благоприятный.
Профилактика и физические упражнения при болезни Иценко-Кушинга
Проделав курс лучевой или медикаментозной терапии, больной должен встать на учет у эндокринолога и проходить обследование каждый месяц. Для профилактики обострения проявлений болезни Иценко-Кушинга надо:
* определять кортизол в крови каждый месяц;
* проходить МРТ мозга один раз в год;
* продолжать симптоматическое лечение таких осложнений БИК, как остеопороз, ожирение, энцефалопатия, сердечная недостаточность.
Больные, страдающие БИК, должны состоять на учете у кардиолога, невролога, уролога, женщины – у гинеколога. Важное условие профилактики гормонального сбоя – запрет на работу ночью.
Необходимо стараться избегать нервного перенапряжения, инфекций, физических перегрузок. Физические упражнения при лечении БИК должны быть умеренными, не вызывающими стресса для организма.
Полезно заниматься йогой, пилатесом, скандинавской ходьбой, плаванием. Дома можно выполнять зарядку утром, выделять время для прогулок в течение дня и вечером. Заканчивать занятия желательно расслабляющими приятными процедурами. Уменьшить мышечное напряжение после работы, улучшить настроение поможет массаж, теплая ванна или душ.
Завершит тему видеоматериал о современных способах терапии при болезни Иценко-Кушинга.
Здоровья всем!
